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Maladies neuromusculaires

Le 18 avril 2015


Description et symptomatologie

Les maladies neuromusculaires sont nombreuses et quasiment toutes d’origine génétique. Ces maladies touchent principalement l’unité motrice qui comporte le muscle, la jonction neuromusculaire, les nerfs périphériques et les neurones moteurs de la moelle épinière et du cerveau.

Savoir et Comprendre

 

Ce document présente une description succincte des principales maladies neuromusculaires et de leur prise en charge.

Les groupes de maladies neuromusculaires sont présentés par ordre alphabétique. L’index, en fin de document, présente une liste alphabétique de noms de maladies qui renvoient au groupe de maladies neuromusculaires correspondant.

Janvier 2015. Brignol TN, Urtizberea JA, Fiche technique, Savoir & Comprendre, 2015, 7e édition, 55 pages. © AFM-Téléthon. ISSN : 1769-1850

 

 

  • maladies neuromusculaires enfant en fauteuil Depuis la loi du 11 février 2005, tout enfant ou adolescent ayant un logo AFMhandicap ou un trouble invalidant de la santé doit être inscrit dans l’école ou dans l’établissement le plus proche de son domicile, dit établissement de référence.
  • Dans les maladies neuromusculaires, si les premières démarches sont les mêmes, les conséquences de la maladie nécessitent souvent la mise en place d’un dispositif d’accompagnement pour que la scolarité se déroule au mieux.

 

Effets et répercussions

Bien que les maladies neuromusculaires soient très diverses, elles ont en général une caractéristique commune : un affaiblissement musculaire associé à des rétractions musculo-tendineuses et des déformations de la colonne vertébrale. Tous les tissus musculaires, striés ou lisses, peuvent être concernés. Si le caractère évolutif de ces maladies est variable selon la pathologie et les individus, leur évolution peut être sévère. La perte de la marche ou une insuffisance respiratoire marque un grave tournant évolutif.

Scolarité et dynamique d’apprentissage

maladies neuromusculairesUn enfant atteint de myopathie, même s’il se déplace en fauteuil roulant, et s’il ne peut pas toujours écrire seul, peut suivre sa scolarité dans une classe ordinaire. Il convient de prévoir la mise en place d’un dispositif d’accompagnement dont les éléments doivent être définis au regard des besoins de l’enfant.

Selon le type de maladie neuromusculaire, des difficultés d’apprentissage peuvent apparaître chez certains enfants. Il est essentiel de bien les identifier pour mieux adapter la pédagogie à l’enfant.

L’atteinte motrice des membres supérieurs est variable selon la pathologie. Pour certains, elle peut entraîner une gêne plus ou moins importante à l’écriture. Le recours aux aides techniques (support de bras…) est parfois utile. Une bonne adaptation de la table en classe serait nécessaire (table à hauteur variable, inclinaison du plan de travail permettant une meilleure visibilité pour les enfants portant une mentonnière…). Des troubles d’élocution peuvent apparaître en cas d’atteinte des muscles du visage et de la langue

Consulter le guide réalisé par l’association AFM

Suites éventuelles

Certaines maladies neuromusculaires sont évolutives, d’autres restent stables pendant plusieurs années. Dans tous les cas un projet personnel de scolarisation doit être mis en place

1. médicales

Sur le plan moteur, les conséquences sont variables : fatigabilité, intolérance à l’effort, difficulté à la marche nécessitant un fauteuil roulant manuel et/ou électrique, etc. Le déficit musculaire peut retentir sur le squelette, surtout chez les adolescents. Les déformations sont corrigées par des appareillages adaptés (corset, mentonnière, attelles, etc.). Dans certaines maladies neuromusculaires, des difficultés respiratoires nécessitent une assistance respiratoire, permanente ou non. Des troubles de déglutition peuvent traîner des fausses routes. Sur le plan cardiaque, dans de rares cas, la mise en place d’un stimulateur cardiaque est indiquée en présence de troubles du rythme.

2. psychiques

La maladie a un effet perturbateur. L’atteinte des muscles du visage peut entraîner un manque de mobilité de la mimique de la face avec des conséquences néfastes sur la communication verbale et non verbale. Parfois, les contraintes adaptatives à la maladie sont telles qu’elles épuisent physiquement et psychologiquement la personne malade, ses proches et son entourage. Des troubles peuvent se manifester à des périodes sensibles de la maladie : détresse, anxiété, dépression, troubles du sommeil… Un accompagnement psychologique régulier permet de surmonter certains moments difficiles. Il aide aussi à élaborer un projet de vie, faire un bilan d’orientation par une analyse des potentiels et des difficultés.

3. sociales

Le handicap résultant de la maladie neuromusculaire génère une gêne à l’intégration sociale même si la majorité des incapacités est compensée chez le malade. Malheureusement des obstacles sont toujours présents comme le peu d’endroits accessibles, le quota insuffisant de travailleurs handicapés et l’appréhension du corps enseignant à adapter le programme à l’enfant atteint.

 

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